수포성 표피박리증이란? 증상 및 치료까지

최근 수포성 표피박리증을 앓고 있는 한 유투버와 연예인 이효리 씨가 비행기에서 만난 영상이 화제가 되었습니다. 자연스럽게 수포성 표피박리증에 대한 관심이 높아졌는데요. 수포성 표피박리증이란 무엇이며 증상 및 치료 방법은 어떨지 아래에서 바로 확인해 보세요.

 

 

 

수포성 표피박리증이란?

수포성 표피박리증은 희귀한 유전 질환의 한 일종입니다. 일반인에게는 아무렇지 않은 간단한 마찰이나 외상에도 피부에 수포가 형성되는 것이 특징인데요. 특히 피부층의 구조적인 완전성을 유지하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생한다고 알려져 있습니다. 수포성 표피박리증에는 여러 가지 하위 유형이 존재합니다.

 

수포성 표피박리증 분류

• 단순 수포성 표피박리증 - 가장 일반적인 유형의 표피박리증입니다. 피부의 가장 바깥층에 위치한 표피에 작은 마찰에도 물집이 생기는 것이 특징입니다.
• 수포이영양성 표피박리증 - 표피 아래 기저막 영역 아래에서 물집이 발생하여 더 심각하고 흉터가 남는 유형입니다. 단순 수포성 표피박리증에 비해 증상과 고통이 더욱 심각하다고 알려져 있습니다.
• 수포접합표피박리증 - 표피보다 더 깊은 층인 진피와 표피 사이의 접합부에서 물집이 형성되는 유형입니다.

 

 

수포성 표피박리증 증상

• 피부 물집 - 피부와 점막에 물집이 생기며 흉터가 남습니다. 옷깃에 스치는 등 매우 미세한 자극에도 통증과 자극이 느껴지며 물집이 잡힐 수 있습니다. 몇몇 이들은 자연적으로 발생하기도 합니다. 물집은 상당히 고통스러우며 개방성 궤양이나 상처로 이어질 수 있습니다.
• 손톱 및 모발 - 일부 표피박리증을 가지고 있는 이들은 손톱과 모발에 영향을 미쳐 이상이 나타날 수 있습니다. 탈모 및 비정상적인 모발 성장이 나타날 수 있습니다.
• 빈혈 및 영양실조 - 만성적인 물집과 영양 섭취의 어려움으로 인해 빈혈과 영양실조로 이어질 수 있습니다.
• 감염 - 물집으로 인해 발생한 상처는 세균 감염의 위험성을 증가시킵니다. 따라서 다양한 세균 감염의 위험에 노출도리 수 있습니다.

 

수포성 표피박리증 치료

• 국소 및 경구 진통제 복용 등을 통한 통증 관리
• 감염 예방 및 피부 보호를 위한 드레싱이나 붕대 등을 통한 상처 관리
• 관절의 이동성 유지 및 구축 예방을 위한 물리치료
• 감염 관리 및 예방을 위한 약물 치료
• 유전자 가위 등을 통한 근본적인 치료

수포성 표피박리증 예후

현재까지 알려진 수포표피박리증에 대한 치료 방법은 없습니다. 하지만 근본적인 유전적 돌연변이 해결을 목표로 유전자 가위 등 유전자 치료가 시도되고 있습니다. 하지만 유전자 치료 분야는 복잡하며 안전한 치료법을 개발하는 데에 많은 시간이 소요될 것으로 보입니다.

 

 

 

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