소아조로증 알아보기

나이는 어린아이인데, 외형은 노인 같아 보이는 희귀하고 치명적인 질병이 있습니다. 바로 '소아 조로증'입니다. 소아 조로증은 눈에 띄는 외형적인 특징을 가지고 있습니다. 소아 조로증의 원인과 증상 그리고 치료 방법에는 어떤 것이 있을지 아래에서 확인해보시길 바랍니다.

 

 

 

소아 조로증이란?

소아 조로증은 그 이름에 뜻이 있습니다. 소아는 성인이 아닌, 일반적으로 나이가 어린아이를 뜻하죠. 조로는 한자로 일찍 조와 늙을 오를 씁니다. 즉, 어린아이가 일찍 늙어 노인처럼 보이는 증상을 말합니다. 소아 조로증을 앓고 있는 이들은 다른 이들보다 시간이 8배 빨리 흐릅니다. 따라서 평균 수명도 약 13년~15년 정도로 알려져 있습니다.

 

소아조로증 원인

소아 조로증에 대한 많은 연구 결과, '프로제린'이라는 독성 단백질이자 유전 물질을 찾을 수 있었습니다. 프로제린은 세포의 핵막의 변형을 가져옵니다. 정상이라면 항산화단백질이 세포막 내에 존재하며 노화를 방지하는 항산화제를 분비하고, 체내 활성산소를 감소시키는 역할을 합니다. 하지만 프로제린이 이러한 세포막을 변형시킴으로써 항산화 단백질이 세포막에 머무르게 되고, 본래 해야할 역할인 항산화제 분비 및 활성산소를 감소시키지 못하면서 남들보다 노화가 훨씬 빠르게 촉진되게 됩니다.

 

실제로 소아 조로증 환자의 세포를 살펴보면 80세 이후의 노인의 세포 모양과 비슷한 것을 알 수 있습니다. 나이가 들면서 프로제린이 발현하여 세포가 변형되는 것을 소아조로증 환자들은 상당히 어린 나이에 겪게 되는 것입니다.

 

 

 

소아조로증 증상

외형적인 모습뿐만 아니라 실제로 세포도 급속한 노화가 이루어지기 때문에 비슷한 나이대의 아이들에 비해 신체적인 능력이 많이 떨어질 수밖에 없습니다. 머리카락이 제대로 나지 않고, 뻣뻣하며 체력이 좋지 않습니다. 또한 성장기가 매우 빨리 지나가기 때문에 키 또한 잘 자라지 못하는 모습을 보여줍니다. 또한 소아 조로증 환자들은 나이가 먹어갈수록 주로 노인들에게서 발견되는 심장 질환이나 신부전증과 같은 증상을 겪게 됩니다.

 

소아조로증 치료

소아 조로증은 아직까지 뚜렷한 치료제가 개발되지 않고 있습니다. 일부 병원에서 줄기세포 및 배아 치료를 시도해보고 있지만 치료제라고 부를 만큼 뚜렷한 효과를 나타내진 못하고 있습니다. 최근 부산대학교 연구팀에서 소아 조로증의 노화를 개선하는 물질인 '프로게리닌'이 발견되었다고 합니다. 이 물질이 프로제린과 라민이 결합되어 세포막을 변형시키는 것을 막아주어 노화에 도움을 준다고 밝혔습니다. 아직은 초기 발견 단계지만 연구가 꾸준히 진행된다면 소아 조로증 치료에 대한 기대를 해볼 수 있을 것 같습니다.

 

 

 

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